Paziente con interstiziopatie polmonari

Le malattie interstiziali del polmone sono un gruppo eterogeneo di più di 200 patologie rare che presentano un comune andamento cronico, subdolo e progressivamente invalidante e che possono condizionare pesantemente la qualità della vita dei soggetti affetti e dei loro familiari.

Esse differiscono per decorso clinico e prognosi, che può essere benigna e non lasciare residui sul parenchima polmonare o viceversa può avere un’evoluzione fibrosante e danneggiare progressivamente zone sempre più estese del polmone, conducendo il paziente ad una limitazione sempre più invalidante delle sue attività quotidiane ed alla necessità di ossigenoterapia, accorciando significativamente l’aspettativa di vita a 5 anni.

Tra le più frequenti, vi sono: la fibrosi polmonare idiopatica, la sarcoidosi e le interstiziopatie correlate a patologie del connettivo (Artrite Reumatoide, Sclerosi Sistemica, ecc).

La diagnosi di interstiziopatia polmonare non è una diagnosi semplice né immediata. Infatti, la sintomatologia riferita da soggetti affetti è fortemente aspecifica e variabile in base al tipo specifico di patologia: si può andare dalla tosse secca e stizzosa persistente e presente da mesi/anni alla dispnea ingravescente da sforzo e a riposo, alla presenza di sintomi sistemici come il malessere generalizzato, sudorazioni notturne, calo ponderale, febbricola e deperimento fisico.

Il sospetto di interstiziopatia polmonare può derivare:

- da sintomatologia respiratoria compatibile, sopra riportata;

- dalla storia clinica (anamnesi) del soggetto: familiarità per interstiziopatie polmonari (soprattutto fibrosi polmonare idiopatica; abitudine tabagica; esposizione professionale a polveri, segatura, metalli, silicio, asbesto, ecc; esposizione non professionale a muffe, deiezioni di volatili ecc; la presenza di connettivopatie note (Artrite Reumatoide, Sclerosi Sistemica, ecc);

- dalla presenza di fattori di rischio che predispongono all’insorgenza di interstiziopatie fibrosanti; età > 60 anni, sesso maschile, abitudine tabagica attuale o pregressa;

- dal riscontro TC di elementi radiologici compatibili con tale patologia;

- da reperti anomali ai test di funzionalità respiratoria (sindrome disventilatoria restrittiva, riduzione della diffusione del CO, ridotta tolleranza allo sforzo con desaturazione della saturazione ossiemoglobinica al test del cammino).

Nella realtà ospedaliera dell’Azienda USL di Piacenza è in essere un percorso inter-specialistico ed integrato tra territorio ed ospedale.

L’obiettivo di tale percorso è quindi quello di facilitare l’accesso ai pazienti con sospetto di interstiziopatia polmonare, effettuare con tempestività una diagnosi il più accurata possibile con avvio di terapia, ove necessario, e garantire una gestione integrata dell’andamento clinico e delle comorbidità, per poter dare la migliore qualità di vita ai soggetti affetti da tali patologie.

Il punto di partenza di questo percorso è l’ambulatorio pneumologico delle interstiziopatie polmonari.

In tale sede il medico di medicina generale o il medico specialista può indirizzare il paziente per una valutazione iniziale. In tale sede, in caso di conferma del sospetto clinico, verrà avviato opportuno percorso diagnostico con modalità Day Service/Day Hospital composto da esami ematici, valutazione clinica, test radiologici e funzionali sia respiratori che cardiaci, ove necessario.

In caso di insorgenza acuta di sintomi respiratori, il paziente, inviato dal medico curante in Pronto Soccorso, verrà successivamente valutato tramite specifica richiesta consulenza specialistica.

Una volta espletato il percorso diagnostico, il caso viene discusso dal gruppo multidisciplinare, composto da pneumologi, reumatologi e radiologi. Nella maggioranza dei casi, la raccolta di dati clinici, funzionali e strumentali è sufficiente per eseguire una diagnosi di alta confidenza. A volte è necessario il parere dei anatomopatologi e chirurghi toracici ove si ravvisi la necessità di eseguire indagini diagnostiche di II livello tramite biopsia polmonare.

Durante il percorso, le decisioni sia sul piano diagnostico che terapeutico vengono condivise mediante colloqui dedicati con il paziente e con i suoi familiari.

In seguito a diagnosi ed eventuale avvio di terapia, il monitoraggio dell’andamento clinico è caratterizzato da periodiche valutazioni cliniche e test di funzionalità polmonari eseguiti a cadenza regolare. Queste sono strettamente integrate con l’attività di altri specialisti, come cardiologi, palliativisti, nutrizionisti, pneumologi specializzati in riabilitazione respiratoria, fondamentali nell’individuazione e nella gestione a 360 gradi del soggetto, dei suoi sintomi e delle comorbidità che possono sussistere, fino alla gestione del fine vita nei casi molto avanzati.
Referente del percorso: Cecilia Burattini